先天性小耳畸形患者絕大多數(shù) 外耳道閉鎖，父母帶著孩子就診時(shí)最關(guān)心的往往是聽力，認(rèn)為孩子患側(cè)耳朵是全聾的，或者認(rèn)為只要在皮膚上開一個(gè)洞就能完全恢復(fù)聽力。對此，醫(yī)生要從耳部的胚胎發(fā)育來解釋聽力問題，糾正他們的錯(cuò)誤概念。

　　在胚胎發(fā)育上，中耳與外耳主要來自第一、二鰓弓組織。5周的胚胎時(shí)，耳廓在這兩個(gè)鰓弓上以6個(gè)小丘的形成出現(xiàn)，而內(nèi)耳則出現(xiàn)于3周的胚胎，來源于外胚層組織。由于組織來源不同，小耳畸形患者主要是外耳與中耳的發(fā)育畸形，內(nèi)耳往往并不累及。而聲音傳到人的內(nèi)耳有兩條途徑，通過外耳到中耳再到內(nèi)耳的途徑稱為氣傳導(dǎo)，小耳畸形氣傳導(dǎo)障礙。聲音震動(dòng)顱骨傳到內(nèi)耳的稱為骨傳導(dǎo)，小耳畸形骨傳導(dǎo)存在，對大的聲音能夠聽到。

　　一般來說，單側(cè)小耳畸形的患側(cè)大約有40%的聽力，再加上健側(cè)聽力正常，除在判斷方向上稍差外，對語言發(fā)音及平時(shí)生活并無多大影響，因此對這類患者是否進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽力手術(shù)，歷來有所爭議，其主要反對理由是手術(shù)并發(fā)癥多、提高聽力的程度甚微且往往不持久。近年來隨著技術(shù)的進(jìn)展，耳科醫(yī)師多傾向于手術(shù)。耳科醫(yī)師和修復(fù)醫(yī)師在手術(shù)的先后上也存在著分歧，再造耳缺乏彈性，會影響耳科醫(yī)師手術(shù)操作，但外耳道手術(shù)后常使乳突區(qū)皮膚產(chǎn)生瘢痕，影響修復(fù)醫(yī)師充分利用該處皮膚進(jìn)行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，對有經(jīng)驗(yàn)的耳科醫(yī)生也能在耳郭再造手術(shù)后進(jìn)行聽力重建手術(shù)。

　　聽力手術(shù)要求乳突氣房發(fā)育，以使有足夠的間隙形成外耳道。當(dāng)乳突氣房發(fā)育不良時(shí)，外耳道的形成就困難，因?yàn)槠淝懊娴娘D頜關(guān)節(jié)不能被改變，上面鼓室很低，后面乙狀竇位置前移，下面有面神經(jīng)。正常情況下，在乳突中形成外耳道進(jìn)入中耳腔的通路幾乎不存在，因此氣房不發(fā)育者，不宜行耳道成形術(shù);另一方面，對于氣房發(fā)育良好者，雖可行外耳道成形增進(jìn)聽力，但筆者認(rèn)為重建鼓膜應(yīng)用的自體筋膜并不是組織移植，而僅是一種幫助愈合的生物性敷料，術(shù)后易發(fā)生感染流液等復(fù)雜情況。外耳道是在去除部分乳突骨質(zhì)和氣房的基礎(chǔ)上形成的，鼓室成形術(shù)后患者即有形成瘺的傾向。術(shù)后初期移植的皮片在骨面生長良好，耳道表面也逐漸變平光滑，但以后隨著皮片的收縮，中耳腔或剩余乳突氣房的黏膜會長入耳道內(nèi)，黏膜暴露在空氣中會引起慢性持久的分泌，刺激周圍組織引起慢性炎癥，每逢患者感冒就會產(chǎn)生膿性液，一旦出現(xiàn)這種情況，處理相當(dāng)困難。

　　正常生理情況下，乳突氣房內(nèi)的液體通過咽鼓管向外排放，手術(shù)的干擾改變了這一正常流向，瘺的形成使其反向流至耳道內(nèi)，因此這樣的手術(shù)從某種意義上來說是非生理的，把干耳變成了濕耳。預(yù)防該并發(fā)癥的方法是：外耳道應(yīng)盡量做得寬大，接近乳突根治術(shù)時(shí)所形成的腔，術(shù)中注意保持中耳腔黏膜完整，以維持乳突一咽鼓管排液系統(tǒng)不受影響，耳道壁盡量用皮瓣覆蓋等。但完全做到這些困難較大，過于寬大的耳道不但外形丑陋，而且影響耳廓再造。因此雖然恢復(fù)聽力對患者有一定的吸引力，但對單側(cè)小耳畸形、健側(cè)聽力正常的患者，要權(quán)衡術(shù)后可能發(fā)生的感染流液、再造耳道內(nèi)要經(jīng)常清除皮屑的麻煩，以及對某些體育運(yùn)動(dòng)如游泳的限制等。是否值得同時(shí)進(jìn)行目前提高聽力不甚理想的中耳手術(shù)，應(yīng)慎重考慮。

　　總之，對于雙側(cè)小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽力的手術(shù)。但對于單側(cè)小耳畸形的患者，最好是進(jìn)行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進(jìn)人中耳腔，盡量用局部皮瓣向內(nèi)翻人覆蓋之。手術(shù)基本上沒有改變?nèi)橥灰谎使墓芰飨?，故術(shù)后無感染流液等并發(fā)癥，這樣患者雖未增進(jìn)聽力，但因耳屏后方有了“耳道”這一結(jié)構(gòu)，心理上能得到一定的滿足，也可使再造耳的外形更加完好。

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